血管系统的破坏和异常的血管重塑导致肺血管异常，特殊是在病情较晚后期的患病者中。尼达尼布是一种酪氨酸激酶的细胞内抑制剂，已被批准用于IPF医治。尼达尼布联合西地那
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尼达尼布(nintedanib)联合西地那非(sildenafil)-
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